Синдром Нельсона – патология человека, выражающаяся в появлении опухолевого образования в гипофизе мозга. На фоне недуга обязательно развиваются проблемы в работе эндокринной системы организма, что провоцирует выраженную гиперпигментацию эпителия и нестабильную надпочечниковую недостаточность. Как правило, первопричиной болезни является проведение двусторонней адреналэктомии, однако иногда наблюдается и другой патогенез патологического состояния. В сегодняшнем материале рассмотрим синдром Нельсона максимально подробно, уделив внимание особенностям его протекания, диагностики и лечения.
Содержание:
Что такое синдром Нельсона
Как было отмечено выше, синдром Нельсона – это опухолевая патология гипофиза мозга. Если быть точней, то в нем развивается специфическая аденома, которая полностью аналогична новообразованиям, наблюдающимся при болезни Иценко-Кушинга.
Вообще, данные патологии тесно связаны между собой. Так, в подавляющем количестве клинических случаев первопричиной синдрома Нельсона является удаление надпочечников, называемое в медицине двухсторонней адреналэктомией. Чаще всего к этой операции прибегают именно при болезни Иценко-Кушинга, так как иным образом ее победить очень и очень сложно.
Впервые заболевание было выявлено в 1958 году ученым Нельсоном и его командой медиков. Описав зарегистрированный клинический случай у женщины, перенесшей как раз удаление надпочечников, ученый подарил медицине синдром, который был назван в его честь.
Патогенез патологии сводится к тому, что в период после проведения двусторонней адреналэктомии в гипоталамо-гипофизарной системе мозга происходит некоторый сбой. Характеризуется он ярко выраженным нарушением механизма секреции гормональных веществ, в частности – адренокортикотропного гормона (АКТГ). Так как при той же болезни Иценко-Кушинга уровень содержания гормонов надпочечников заметно ниже, его стабильно повышенное значение при синдроме Нельсона провоцирует появление соответствующих проблем в работе организма.
Если брать в расчет последние исследования ученых, можно констатировать одну важную вещь – болезнь Иценко-Кушинга и синдром Нельсона практически всегда представляют собой неотделимые друг от друга патологии. Новообразования, появляющиеся при их развитии в гипофизе, также представлены единым патологическим процессом, однако протекающим слегка по-разному.
Так, при патологии Нельсона обязательно наблюдается повышенная секреция АКТГ и ряда других гормонов, в то время как болезнь Иценко-Кушинга сопровождается их стабильным уровнем, а проблема недуга кроется в неправильном механизме гормонального обмена в эндокринной системе человека.
Причины патологии
Основная причина синдрома Нельсона – опухолевое образование в гипофизе. Как правило, оно представлено хромофобной аденомой, однако в редких случаях способно выражаться и в других видах новообразований. Если брать в расчет действующую медицинскую статистику, можно констатировать – опухоли при синдроме в основном доброкачественные. Злокачественные образования наблюдаются крайне редко (в менее чем 10 % клинических случаев).
С точки зрения развития, синдром провоцируется течением болезни Иценко-Кушинга и чаще всего проявляется после удаления надпочечников, необходимого при данном недуге. Предрасполагающими факторами к развитию патологического состояния можно считать:
- проблемы с эндокринной системой, выражающиеся в повышенном уровне некоторых гормонов организма (кортизол, АКТГ)
- наличие в гипофизе микроаденомы или иных новообразований в стадии зарождения
- возраст до 40-45 лет при проведении удаления надпочечников
Многие люди ошибочно полагают, что оперативное вмешательство на гипофизе – это фактор предрасположенности к развитию синдрома Нельсона. На самом деле операции подобного рода, напротив, снижают риски появления аденом в данной части мозга, поэтому никаким образом не способствуют развитию патологического состояния.
Симптомы
Признаки синдрома Нельсона во многом зависят от размерности имеющихся опухолей в гипофизе и их влияния на эндокринную систему организма. В большинстве случаев патология проявляется совокупностью симптомов, в число которых обязательно входят выраженная гиперпигментация кожных покровов, неустойчивая надпочечниковая недостаточность и нейроофтальмологические проявления недуга.
Как правило, синдром начинает проявляться в виде проблем с кожей и слизистыми оболочками организма. Если быть точней, наблюдается их чрезмерная пигментация, которая носит стабильный характер на протяжении долгих периодов времени. Чаще всего проблемы с кожным покровом проявляются в местах его соприкосновения с одеждой или аксессуарами, реже – по всему телу без разбора. Патогенез гиперпигментации эпителия очень прост и заключается в повышенном уровне АКТГ, который и провоцирует развитие кожных проблем. Так как стабильно высокое содержание гормона наблюдается на протяжении всего периода болезни, то и чрезмерная пигментация кожи непременно наблюдаются до ее полного лечения.
После появления гиперпигментации кожи при синдроме Нельсона обычно развивается неустойчивая (лабильная) форма надпочечниковой недостаточности. Причина ее появления также обусловлена проблемами на гормональном уровне, а именно заключается в ускоренном метаболизме кортизона.
Основные признаки надпочечниковой недостаточности – это:
- повышенная слабость
- адинамия
- плохой аппетит
- диспептические нарушения
- боли в костно-мышечном аппарате
- артериальная гипотония
- аддисонический криз (крайне редко)
Что касается нейроофтальмологических симптомов синдрома Нельсона, то их перечень широк. В большинстве клинических случаев у людей наблюдаются:
- боли в голове довольно-таки сильного и устойчивого характера
- снижение уровня памяти
- повышение утомляемости
- слезоточивость
- чрезмерная мнительность
- проявления эмоциональной неустойчивости (депрессии, стрессы и т.п.)
- проблемы с обонянием
- ухудшение зрения
- параличи разной степени
Конечно, выявить синдром Нельсона исключительно по проявляемой симптоматике невозможно, так как требуется качественная инструментальная диагностика. Однако важно понимать, что при наличии факта проведения двусторонней адреналэктомии отмеченные симптомы с высокой вероятностью указывают именно на данную патологию. Учитывая это, просто недопустимо игнорировать посещение эндокринолога при развитии рассмотренной симптоматики. В противном случае развитие опухоли в гипофизе можно запустить и собственноручно спровоцировать соответствующие осложнения.
Методы диагностики болезни
Для точной и качественной постановки диагноза «синдром Нельсона» крайне важно организовать комплексную диагностику организма. Реализация данной задачи лежит через обращение к эндокринологу, который в обязательном порядке проводит следующее.
Сбор анамнеза и оценку общего состояния больного. На этом этапе доктор:
- изучает историю болезней человека и беседует с ним для выявления факторов предрасположенности к синдрому Нельсона (течение болезни Иценко-Кушинга, раннее проведение двусторонней адреналэктомии и т.п.)
- анализирует состояние пациента на предмет внешних проявлений патологии (гиперпигментация кожи, признаки надпочечниковой недостаточности и т.д.)
- беседует с больным относительно проявляемых субъективных симптомов болезни и определяет возможность их проявления при синдроме Нельсона
Как правило, уже на этапе сбора анамнеза подозрения на рассматриваемую патологию можно либо опровергнуть, либо подтвердить. После этого требуется осуществление дополнительных методик диагностики, которые будут являться подтверждением мнения эндокринолога.
Ряд анализов биоматериала, которые всегда направлены на определение гормональных нарушений в организме и уровня конкретно взятых веществ в нем. Обычно перечень необходимых обследований при подозрении на синдром Нельсона включает в себя:
- общий и расширенный анализы крови
- исследование мочи
- гормональный анализ плазмы крови (преимущественно, для определения уровня АКТГ и кортизола)
Наибольшую важность при определении патологии представляет гормональное обследование. Так, при стабильном повышении уровня АКТГ более 200 пг/мл и отсутствии на то естественных причин – патологическое состояние гипофиза практически гарантировано подтверждается. В ином случае существенных поводов полагать на его поражение нет.
Специализированные инструментальные обследования, использующиеся для точного подтверждения или опровержения наличия синдрома Нельсона. В современной эндокринологии применяются такие методы диагностики состояния гипофиза как:
- электроэнцефалография
- эхоэнцефалоскопия
- МРТ и КТ
Также нередко реализуется исследование почечной системы при помощи УЗИ, дабы исключить риски ее поражения. По итогу проведения инструментальных методик диагностики эндокринолог либо точно выявляет, либо опровергает наличие синдрома Нельсона. Связано это с тем, что только на этапе инструментальной диагностики можно подтвердить: имеются ли новообразования в гипофизе или таковые отсутствуют. Естественно, если их там нет – значит, и рассматриваемая сегодня патология отсутствует.
В силу несильной специфичности диагностики синдрома Нельсона обращаться для ее реализации следует в обычные городские поликлиники и больницы. Как правило, все обследования проводятся бесплатно при предъявлении медполиса со стороны больного.
Лечение синдрома
Терапия синдрома Нельсона, аналогично его диагностике, носит исключительно комплексный характер. На данный момент эндокринологи выделяют три основных аспекта в лечении недуга:
- Нормализация работы гипоталамо-гипофизарной системы, что очень важно для уменьшения уровня АКТГ в крови, снижения темпов роста имеющейся опухоли в гипофизе и общей стабилизации гормонального фона организма больного. Для реализации данных целей используются разные методы терапии: прием медикаментов, лучевое воздействие на пораженный участок мозга и оперативное удаление аденомы. Нередко различные методики лечения комбинируют. Так, в медицине распространена практика совмещения инструментальных методик воздействия на пораженную область мозга и приема средств, которые подавляют чрезмерную секрецию АКТГ. Подобный подход наиболее эффективен и целесообразен при избавлении от синдрома Нельсона, поэтому применяется чаще всего.
- Купирование надпочечниковой недостаточности, что необходимо для устранения неприятных проявлений патологии и минимизации рисков других поражений организма. Достижение этих целей реализуется исключительно через прием специализированных медикаментов.
- Устранение симптомов синдрома, применяющееся для улучшения качества жизни человека и ускорения процесса его лечения. Как и в случае с купированием надпочечниковой недостаточности, для устранения неприятной симптоматики используются только медикаментозные препараты. В редких случаях допускается применение инструментальных методик нормализации состояния больного. Целесообразность подобных действий определяет исключительно лечащий доктор, равно как и необходимые к реализации процедуры.
Следует отметить, что лечить синдром Нельсона можно сразу же после качественной диагностики в профессиональном медучреждении и исключительно при участии эндокринолога. Самолечение столь серьезных патологий недопустимо, так как чревато развитием опасных осложнений. Рисковать своим здоровьем не нужно, особенно когда речь идет о поражении мозга.
Помимо этого, специфичность терапии синдрома Нельсона довольно-таки высока, вследствие чего его качественным самолечением вряд ли получится заняться без полноценного медицинского образования. В общем, с рассматриваемым сегодня диагнозом путь лежит исключительно к доктору, и откладывать его посещение не стоит.
Грамотная организация лечения и незапущенное течение синдрома Нельсона позволяют докторам давать благоприятный прогноз для своих пациентов. Однако добиться полноценного выздоровления при данной патологии всегда очень сложно, поэтому надеяться на скоротечную и максимально эффективную терапию недопустимо.
Как показывает практика, люди с синдромом Нельсона нередко остаются частично нетрудоспособными и должны постоянно наблюдаться у ряда специалистов (у эндокринолога, невропатолога, окулиста, терапевта).
Профилактика
В медицине давно подтверждено, что предупреждение синдрома Нельсона и в целом развития опухолевых процессов в мозге заметно легче, нежели избавление от уже протекающих патологических состояний. К сожалению, универсальных профилактических методик данных патологий не существует. На сегодняшний день снизить риски развития и повысить шансы раннего выявления опухолей помогают:
- предварительное лучевое воздействия на гипофиз у больных с диагнозом «болезнь Иценко-Кушинга»
- ежегодное обследование у эндокринолога после проведения двусторонней адреналэктомии
- проведение общей диагностики в поликлинике
Естественно, существенных гарантий относительно отсутствия синдрома Нельсона подобная профилактика дать не сможет, но в разы снизить риски развития патологии и увеличить шансы успешности ее терапии при появлении вполне. Учитывая подобное положение дел, описанные профилактические меры игнорировать не стоит, особенно – при повышенных шансах развития опухолевых образований в гипофизе.
Пожалуй, на этой ноте наиболее важные положения по сегодняшнему вопросу подошли к концу. Как видите, синдром Нельсона – довольно серьезная патология, игнорировать наличие которой недопустимо. Надеемся, приведенный выше материал был для вас полезен и дал ответы на интересующие вопросы. Здоровья вам и удачной терапии всех недугов!
Добавить комментарий